Lymphoepitheliale Sialadenitis-artige Thymushyperplasie

Zusammenfassung

Anamnese | Ein 43-jähriger Patient stellte sich wegen Dyspnoe und thorakalen Schmerzen vor. Bei dem Patienten musste im Alter von 7 Jahren eine Herz-OP (bei einem konnatalen Septumdefekt) durchgeführt werden. Im Alter von 23 Jahren war es zu einer intracerebralen Blutung rechts frontal/parietal gekommen, so dass seit dieser Zeit eine armbetonte Hemiparese auf der linken Seite besteht. Eine Autoimmunerkrankung ist bei dem Patienten nicht bekannt.

Untersuchung und Diagnose | Im durchgeführten CT des Thorax zeigte sich eine große, teilverkalkte Raumforderung im Bereich des vorderen oberen Mediastinums. Wegen einer Kontrastmittelallergie musste die Bildgebung nativ erfolgen. Bei unklarer Dignität der Raumforderung wurde der Entschluss zur thoraxchirurgischen Resektion getroffen. In der histologischen Aufarbeitung wurde dann die Diagnose einer lymphoepithelialen Sialadenitis-artige Thymushperplasie gestellt.

Verlauf | Ein Staging- CT ergab keinen Hinweis auf eine Lymphadenopathie, das Blutbild war ebenfalls unauffällig. Auch das klinische Erscheinungsbild des Patienten ergab kein Hinweis auf ein Lymphom. Der Patient befindet sich aktuell in unserer Nachsorge zur Beobachtung, ohne weitere spezifische Therapie.

Folgerung | Die lymphoepitheliale Sialadenitis-artige Thymushperplasie wurde erstmals 2012 beschrieben. Es wurden erst vier Fälle in der Literatur beschrieben. Bei der LESA-artigen Thymushyperplasie scheint es sich um eine benigne Erkrankung des Thymus zu handeln, die außer der operativen Resektion keiner weiteren Therapie bedarf.

Abstract

A 43-year-old man was admitted to this hospital because of shortness of breath and chest pain. The patient had a history of cardiac surgery at the age of seven (due to a congenital heart defect), and of intracerebral bleeding which had occurred at the age of 23. There was no history of autoimmune disorders. Computed tomography revealed a well-circumscribed anterior mediastinal mass, measuring 4 × 3 × 3 cm with calcification and cystic components. Therefore a malignant tumor was suspected for which a thymectomy was performed. Histopathological evaluation revealed an unusual type of thymic hyperplasia strongly resembling lymphoepithelial sialadenitis (LESA) of the salivary glands. A CT scan of the neck, thorax and abdomen for staging did not display lymphadenopathy or splenomegaly. The laboratory tests revealed no abnormality. Clinical, there were no signs of lymphoma. Actually, the patient is in our aftercare. Taken together, lymphoepithelial sialadentis of the thymus is a very rare disorder and was first described in 2012. This disorder seems to be benigne and no other treatment is needed after thymectomy.

Schlüsselwörter

Thymushyperplasie - Thymom - Sjögren-Syndrom

Keywords

thymic hyperplasia - thymoma - sjögren‘s syndrome

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